آلفا تالاسمی

گلبول های قرمز خون دارای مولکولی به نام هموگلوبین میباشند.
هموگلوبین از چهار زنجیره پلی پپتیدی آلفا و بتا ساخته شده است.
کاهش یا عدم تولید زنجیره آلفا گلوبین منجر به بیماری آلفا تالاسمی میشود.

در افراد مبتلا میتوان کم خونی ، رنگ پریدگی ، ضعف و خستگی را مشاهده کرد.
آلفا تالاسمی چهار نوع کلی دارد:
1. آلفا تالاسمی ناقل خاموش:
این افراد سالم هستند زیرا کمبود زنجیره آلفا به اندازه ای ناچیز است که عملکرد طبیعی هموگلوبین را تغییر نمی دهد و چون تشخیص این بیماران مشکل است آن را آلفا تالاسمی ناقل خاموش نامیده اند.
2. آلفا تالاسمی مینور:
این افراد دارای نوعی کم خونی می باشند.
3. بیماری هموگلوبین H:
در این نوع بیماری کم خونی خفیف تا متوسط ، بزرگی کبد و طحال ، زردی ، تغییرات اسکلتی و کم خونی دیده میشود.
از دیگر مشخصه های این نوع از آلفا تالاسمی میتوان به ازدیاد سنگ های صفراوی و عفونت ها اشاره کرد.
برای این افراد دریافت خون اهدایی ممکن است نیاز شود.
4. آلفا تالاسمی ماژور:
در این نوع بیماری میتوان کم خونی شدید ، بزرگی کبد و طحال ، هیدروسفال ، نقص قلب و سیستم ادراری تناسلی ر

طحال ، زردی ، تغییرات اسکلتی و کم خونی دیده میشود.
از دیگر مشخصه های این نوع از آلفا تالاسمی میتوان به ازدیاد سنگ های صفراوی و عفونت ها اشاره کرد.
برای این افراد دریافت خون اهدایی ممکن است نیاز شود.
4. آلفا تالاسمی ماژور:
در این نوع بیماری میتوان کم خونی شدید ، بزرگی کبد و طحال ، هیدروسفال ، نقص قلب و سیستم ادراری تناسلی را مشاهده کرد.
بیشتر کودکان مبتلا مرده به دنیا می آیند و جنین های مبتلا معمولا با علائم هیدروپس فتالیس یا تجمع مایع در حداقل دو عضو بدن از رحم خارج میشوند.
چنانچه فرد زنده به دنیا بیاید معمولا تا قبل از 5 سالگی میمیرد و در واقع درمان خاصی برای این بیماران وجود ندارد.
مناسب ترین درمان باید متناسب با نوع و شدت بیماری انتخاب شود.
بیماران تالاسمی ماژور هر دو یا سه هفته یک بار نیاز به دریافت خون اهدایی دارند.
معمولا برای بیماران شدید آلفا تالاسمی ، داروهای شلاته کننده آهن مثل دسفرال تجویز میشود. جراحی طحال نیز ممکن است برای برخی بیماران نیاز باشد.

خرید

محصولات مرتبط